بیماری هیدروسفالی چیست و چگونه درمان می شود؟

هیدروسفالی یک بیماری نورولوژیک جدی است که معمولاً به علت انبساط غیرطبیعی فشار مایع مغزی در داخل جمجمه رخ می‌دهد. این وضعیت می‌تواند به صورت اکتسابی یا ژنتیکی ایجاد شود و اغلب در این شرایط، مغز نمی‌تواند از طریق مجاری طبیعی خود، مایع مغزی را به‌طور معقولی جذب یا دفع کند.

بیماری هیدروسفالی یکی از شایع‌ترین اختلالات مغزی دوران کودکی است. از هر 500 نوزاد در ایالات متحده یک نوزاد با آب آوردن مغز متولد می‌شود و هر ساله 6000 کودک قبل از 2 سالگی به این بیماری مبتلا می‌شوند. این بیماری همچنین شایع‌ترین دلیل جراحی مغز در کودکان است. برای اینکه به طور تخصصی بدانید بیماری هیدروسفالی چیست با ما همراه باشید تا اطلاعات جامع و مفیدی درباره این عارضه مهم و حساس به‌دست آورید.

آب آوردن مغز یا هیدروسفالی چیست؟

بدن به صورت طبیعی مقدار مشخصی از مایع مغزی را در طول روز تولید و جذب می‌کند. حال اگر به هر دلیلی جریان یا جذب این مایع با اختلال روبه رو شود، شخص دچار بیماری می‌شود. هیدروسفالی یک اختلال است که در آن مایع مغزی-نخاعی به طور غیرطبیعی در حفره‌های مغز جمع می‌شود. این تجمع مایع می‌تواند باعث افزایش فشار داخل جمجمه شده و عملکرد مغز را مختل کند. این مریضی می‌تواند نوزادان، کودکان و بزرگسالان را درگیر کند. از جمله علائم آن می‌توان به سردرد، تهوع، بی حسی، ضعف عضلانی و کاهش حافظه اشاره کرد. 

بیماری هیدروسفالی چند نوع دارد؟

انواع مختلفی از بیماری هیدروسفالی وجود دارد که می توان آنها را بر اساس معیارهای مختلف طبقه‌بندی کرد. رایج‌ترین طبقه‌بندی بر این اساس است که آیا جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) مسدود شده است یا خیر:

• هیدروسفالی غیرارتباطی (انسدادی): این نوع زمانی رخ می‌دهد که مایع مغزی در یک یا چند مجرای باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند، مسدود شود. هیدروسفالی انسدادی را می‌توان به هیدروسفالی مادرزادی (که از بدو تولد وجود دارد) و هیدروسفالی اکتسابی (بعد از تولد رخ می‌دهد) تقسیم کرد.
• هیدروسفالی ارتباطی (غیر انسدادی): این نوع زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزی نخاعی پس از خروج از بطن‌ها مسدود می‌شود، اما همچنان می‌تواند بین بطن‌هایی که باز می‌مانند جریان یابد. این نوع به دو دسته فشار طبیعی و اکس واکو تقسیم می‌شود.
• هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH): این نوع زمانی رخ می‌دهد که بطن‌های مغز بزرگ می‌شوند، اما افزایش کمی در فشار داخل سر وجود دارد یا اصلا وجود ندارد. این نوع عمدتا در سنین بالا رخ می‌دهد.
• هیدروسفالی اکس واکو (ex-vacuo): زمانی که علت عارضه، سکته مغزی یا سایر آسیب‌های مغزی باشد.

علائم بیماری هیدروسفالی کدامند؟

علائم هیدروسفالی یا آب آوردن مغز، بسته به سن فرد و علت زمینه‌ای این بیماری می‌تواند متفاوت باشد. در ادامه، برخی از علائم آب آوردن مغز در نوزادان، کودکان، نوجوانان و بزرگسالان را آورده‌ایم.

علائم آب آوردن مغز در نوزادان

• افزایش سریع اندازه سر نوزاد (بزرگتر از اندازه معمول)
• برآمدگی یا لکه نرم در بالای سر
• استفراغ
• اختلال در مکیدن یا تغذیه
• خواب‌آلودگی
• تحریک‌پذیری
• گیرکردن مردمک چشم‌ها به سمت پایین
• تشنج

علائم بیماری هیدروسفالی در کودکان و نوجوانان

علائمی که ممکن است در کودکان و نوجوانان اضافه شود:

• سردرد
• سستی بدن 
• از دست دادن هماهنگی یا تعادل بد
• از دست دادن کنترل مثانه یا نیاز به دفع مکرر ادرار
• مشکلات بینایی

علائم بیماری آب آوردن مغز در بزرگسالان

علائم در افراد مسن:

• از دست دادن کنترل مثانه و نیاز به دفع مکرر ادرار
• از دست دادن حافظه
• از دست دادن تدریجی مهارت‌های تفکر یا استدلال (زوال عقل)
• مشکل در راه رفتن که اغلب به صورت گرفتگی در پاها توصیف می‌شود
• هماهنگی یا تعادل ضعیف 
• سردرد
• تاری یا دوبینی 
• تهوع و استفراغ

علت آب آوردن مغز چیست ؟

دلایل تجمع آب داخل جمجمه یا همان CSF بسته به نوع هیدروسفالی می‌تواند متفاوت باشد. به طور کلی، این اتفاق می‌تواند ناشی از موارد زیر باشد:

• انسداد جریان CSF: انسداد در راه‌های باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کند. این انسداد می‌تواند ناشی از عوامل مختلفی از جمله نقایص مادرزادی، تومورها، عفونت‌ها و خونریزی در مغز باشد
• تولید بیش از حد CSF: افزایش غیرطبیعی در مقدار CSF تولید شده در مغز
• اختلال در جذب CSF: جریان خون به دلیل فیلتر آسیب‌دیده در مغز، مایع را به طور کامل جذب نمی‌کند
• آسیب مغزی: این اتفاق می‌تواند باعث هیدروسفالی اکس واکو شود که در نتیجه‌ی کوچک شدن بافت مغز در اطراف بطن‌ها ایجاد می‌شود.

طول عمر بیماران هیدروسفالی

طول عمر بیماران هیدروسفالی به عوامل مختلفی بستگی دارد. از جمله شدت بیماری، زمان تشخیص، درمان مناسب و وجود بیماری‌های زمینه‌ای. با پیشرفت‌های پزشکی و روش‌های درمانی، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی طولانی و نسبتا طبیعی داشته باشند، اما این موضوع به شرایط هر فرد بستگی دارد.

نحوه تشخیص بیماری هیدروسفالی چگونه است؟

بیماری هیدروسفالی یا آب آوردن مغز را می توان از طریق ترکیبی از معاینات فیزیکی، معاینات عصبی و آزمایش‌های تصویربرداری مغزی تشخیص داد. برخی از روش‌های مورد استفاده برای تشخیص این بیماری به شرح زیر است:

• معاینه فیزیکی: برای شناسایی علائم فیزیکی هیدروسفالی، مانند بزرگ‎ شدن سر یا برآمدگی نرم روی سر
• معاینه عصبی: برای ارزیابی قدرت عضلانی، رفلکس‌ها، هماهنگی و سایر عملکردهای سیستم عصبی
• تست های تصویربرداری مغز: تست‌هایی مانند سونوگرافی، سی تی اسکن و ام آر آی برای تشخیص تجمع مایع در مغز و هرگونه نقص ساختاری
• تپ ستون فقرات (پونکسیون کمری): برداشتن مقدار کمی مایع مغزی نخاعی از قسمت پایین کمر برای اندازه‌گیری فشار و بررسی هرگونه ناهنجاری
• مانیتورینگ فشار داخل جمجمه (ICP): استفاده از یک فشار سنج کوچک برای اندازه گیری فشار در مغز

با سردرد ناشی از آب آوردن مغز چه کنیم؟

سردرد، یکی از علائم رایج هیدروسفالی است و می تواند ناشی از عوامل مختلفی باشد. در این بخش چند نکته و درمان را بیان می‌کنیم که می‌توانند به کاهش سردرد ناشی از این بیماری کمک کنند:

• مشورت با دکتر متخصص مغز و اعصاب برای تشخیص علت اصلی سردرد
• اگر شانت (Shunt) دارید، سردرد ممکن است مربوط به تنظیمات شانت باشد. مدیریت تنظیمات شانت ممکن است به بهبود سردرد کمک کند. دستگاه شانت در ادامه مطلب معرفی خواهد شد
• مسکن‌های بدون نسخه مانند استامینوفن یا ایبوپروفن
• داشتن خواب کافی، حفظ رطوبت بدن و اجتناب از عوامل محرک مانند استرس یا برخی غذاهای خاص
• در برخی موارد نیز برای کاهش سردرد ناشی از هیدروسفالی، جراحی لازم است

روش های درمان بیماری هیدروسفالی کدامند؟

هیدروسفالی عارضه‌ای‌ است که بسته به علت اصلی و شدت بیماری با روش‌های مختلفی قابل درمان است. در زیر، برخی از روش‌های درمان بیماری را مشاهده می‌کنید:

• جراحی شانت مغزی: رایج ترین درمان برای هیدروسفالی، قراردادن یک سیستم زهکشی در مغز است که شنت یا شانت نامیده می‌شود. شانت یک لوله قابل انعطاف است که در مغز کاشته می‌شود تا جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) را به قسمت دیگری از بدن مانند حفره شکم یا ناحیه قلب منحرف کند تا جذب، صورت گیرد.
• آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV): در این روش جراحی یک سوراخ در کف بطن سوم ایجاد می‌کنند تا جریان عبوری CSF فعال شود. ETV یک جایگزین کمتر تهاجمی برای جراحی شانت است و ممکن است برای برخی بیماران گزینه مناسبی باشد.
• دارودرمانی و تغییر سبک زندگی: در برخی موارد، ممکن است برای کاهش تولید CSF یا برای درمان بیماری‌های زمینه‌ای که باعث هیدروسفالی می‌شوند، داروهای خاصی تجویز شود. همچنین همانطور که پیش‌تر گفتیم، تغییرات سبک زندگی مانند خواب کافی، هیدراته‌ماندن، و اجتناب از محرک‌ها می‌تواند به کاهش علائم بیماری هیدروسفالی کمک کند.

آیا هیدروسفالی جنین درمان دارد؟

درمان هیدروسفالی جنینی به نوع هیدروسفالی بستگی دارد. از دارودرمانی گرفته تا روش‌هایی که مایع مغزی نخاعی اضافی (CSF) را خارج می‌کنند، می‌تواند کارساز باشد. با این حال، در حال حاضر هیچ درمان جنینی قطعی برای بیماری هیدروسفالی وجود ندارد. رایج‌ترین درمان، همان جراحی شانت است که می‌تواند پس از رصد مستمر وضعیت مادر و پس از تولد نوزاد صورت گیرد.

مراقبت های پس از جراحی هیدروسفالی کدامند؟

پس از جراحی هیدروسفالی، پیروی از دستورالعمل های مراقبتی ارائه شده توسط متخصص برای اطمینان از بهبودی، بسیار مهم است. برخی از مراقبت‌های عمومی پس از جراحی هیدروسفالی عبارت‌اند از:

• مراقبت از ناحیه برش: هر روز نواحی برش را با آب گرم و صابون بشویید و به آرامی آنها را خشک کنید. از پراکسید هیدروژن یا الکل استفاده نکنید؛ چون ممکن است روند بهبود را کند کنند.
• کنترل درد: پس از جراحی، ممکن است در نواحی مرتبط مانند گردن، شکم و اطراف بخیه‌ها احساس سفتی، درد یا حساسیت داشته باشید یا تا چند هفته پس از جراحی دچار سردرد شوید یا احساس کنید مایع در اطراف پوست سرتان حرکت می‌کند. اینگونه دردها را می‌توان با داروی مناسب کنترل کرد.
• استراحت و فعالیت: استراحت کافی به روند بهبودی کمک می‌کند. از بلند کردن اجسام سنگین، ورزش‌های شدید و تعاملی به مدت 6-4 هفته در دوران نقاهت پس از جراحی خودداری کنید. با این حال، پیاده‌روی کوتاه ممکن است مفید باشد.
• تنظیم شانت: گاهی پزشک باید دریچه شانت را تنظیم کند تا مقدار مناسبی مایع تخلیه شود. همچنین مراقب علائم عفونت یا علائم عدم عملکرد صحیح شانت باشید.
• توانبخشی: فیزیوتراپی، کاردرمانی و سایر راهبردهای توانبخشی به شما کمک می‌کنند تا پس از جراحی روند بهبود سریعتری داشته باشید.

دوره نقاهت عمل جراحی هیدروسفالی چقدر است؟

دوره نقاهت بعد از عمل جراحی هیدروسفالی به چند عامل از جمله نوع بیماری، روش درمان، نحوه اجرای جراحی، سن و وضعیت سلامتی فرد بستگی دارد. در خیلی از موارد، بعد از عمل بیمار در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) قرار می‌گیرد تا نظارت و مراقبت‌های لازم را دریافت کند. سپس، به تدریج به بخش عمومی منتقل می‌شود و فرآیند نقاهت ادامه پیدا می‌کند. معمولا، مدت‌زمان نقاهت برای بیماران پس از عمل جراحی حدود یک الی چند هفته است.

آیا بیماری هیدروسفالی ارثی است؟

بیماری هیدروسفالی می‌تواند به صورت ژنتیکی به ارث برسد و ممکن است با اختلالات رشدی مانند اسپینا بیفیدا یا آنسفالوسل همراه باشد یا در نتیجه ناهنجاری‎‌های مغزی رخ دهد. جهش در ژن‌های خاصی مانند CELSR2، PTCH1 و MPDZ می‌تواند جریان اپاندیمی را مختل کند، که به خودی خود یکی از مکانیسم‌های بروز هیدروسفالی است. با این حال، اساس ژنتیکی برخی از موارد این  هنوز ناشناخته است و تمام موارد این بیماری نیز ارثی نیستند.

طول عمر افراد مبتلا به بیماری هیدروسفالی چقدر است؟

امید به زندگی افراد مبتلا به بیماری هیدروسفالی بسته به عوامل مختلفی از جمله نوع این عارضه، سن شروع و شدت بیماری می تواند متفاوت باشد.

• کودکان: اگر هیدروسفالی زود تشخیص داده شود و درمان شود، کودکان می‌توانند عمر طبیعی و کاملی داشته باشند.
• بزرگسالان: بزرگسالانی که دچار بیماری هیدروسفالی می‌شوند معمولا طول عمر کوتاهی دارند. با این حال، میزان بقای بیماران مبتلا به این عارضه به شدت علائم، زمان تشخیص و واکنش آنها به درمان بستگی دارد. احتمال درمان آن دسته از هیدروسفالی که ناشی از تومور مغزی نیست، طبق چند مطالعه موردی حدود 90% گزارش شده است.

رژیم غذایی مناسب افراد مبتلا به اختلال هیدروسفالی

یک رژیم غذایی سالم و متعادل برای افراد مبتلا به بیماری هیدروسفالی برای حمایت از سلامت و بهبودیِ کامل، لازم است. به توصیه‌های زیر توجه کنید:

1. مصرف سبزیجات برگ‌دار، انواع توت‌ها، غلات کامل، لوبیا، آجیل و ماهی
2. مصرف انواع میوه‌ها و پروتئین‌های بدون چربی
3. نوشیدن مقدار زیادی مایعات، زیرا کم آبی بدن می‌تواند باعث خستگی، یبوست و بدتر شدن اثرات آسیب مغزی شود

برخی مطالعات نشان داده است که رژیم غذایی مدیترانه‌ای نیز ممکن است پس از آسیب مغزی مفید باشد و با افزایش سن افراد به حفظ عملکرد شناختی کمک کند.

سخن پایانی

بیماری هیدروسفالی یک عارضه جدی است که می‌تواند در افراد مختلف از نوزادان تا بزرگسالان رخ دهد. بنابراین کسب اطلاعات لازم درباره این عارضه بسیار مهم است. ما در این مطلب درباره انواع، علائم، دلایل، نحوه تشخیص، روش‌های درمان و سایر اطلاعات تکمیلی مرتبط به این بیماری صحبت کردیم. امیدواریم مطالعه این نوشتار برای شما عزیزان مفید بوده باشد. برای دریافت مشاوره تخصصی پیرامون این بیماری با مرکز مغز و اعصاب تهران در ارتباط باشید.